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主动脉夹层(AD)作为一种灾难性疾病,是血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离,年发病率为5/10万~10/10万,男女比为2:1~5:1,常见于45~70岁人群。具体发病机制尚未清楚,相关的高危因素包括高血压、吸烟、血脂异常、动脉粥样硬化、遗传因素(如马凡综合征等),先天性心血管畸形、主动脉炎症、外伤等因素,未经外科治疗的AD急性期死亡率或猝死率极高,仅有极少数患者经内科保守治疗可长期生存或病变自然愈合(假腔消失),主要死亡原因是主动脉破裂。
90%的AD有位于躯干中线部位的突发持续剧烈的撕裂样疼痛,另有10%本身无任何症状,绝大多数都是在体检或其他疾病行影像学检查时发现。无症状AD常常因为发病隐匿,很容易漏诊及误诊,不能使患者得到及时救治,同样易发生瘤样扩张剂夹层进展,有破裂危险。有以下征象者应及时行螺旋CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)等影像学检查:胸部X线检查纵隔和主动脉结明显增宽;伴有高血压或双上肢血压不等、脉搏短绌或缺失。一旦确诊AD,无症状AD虽然本身无症状,但同样要绝对卧床,无论有高血压,均给予血管扩张剂及β受体阻滞剂严格控制血压及心率。如为A型夹层需接受外科手术治疗,B型首选主动脉腔内修复术,同时无症状AD患者往往在发现的时候已经处于慢性阶段,外膜及内膜瓣的水肿已消退并发生纤维化,此时无论行手术还是介入,并发症发生率明显降低。
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