一

系统性血管炎（SV）

SV是一类少见的，诊治困难的风湿性疾病。其分类包括大、中、小血管炎以及变异性血管炎、单器官性血管炎、与系统性疾病相关血管炎和（或）可能病因相关的血管炎等。其中大血管炎（LVV）包括巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（TAK），其早期诊断相对困难。

年EULAR基于循证医学证据从诊断、疗效监测和预后评估多个方面对于LVV影像学检查给出了推荐建议，涉及12项推荐意见，大致如下：

1.对于临床怀疑GCA患者推荐在具备专业影像设备时应尽早进行影像学检查，不能因此耽误初始治疗；

2.对临床高度怀疑GCA且伴有影像学检查异常者，无需再通过活检等额外检查确诊；而临床证据少且影像学检查阴性者诊断GCA可能性很小。其他情况则需要额外检查；

3.传统的血管造影不推荐用于GCA和TA的诊断；

4.对于颅内GCA，颞动脉或联合腋动脉超声是疑诊患者的首选检查，不可压迫的“晕轮”征是最佳证据；

5.无超声设备或超声不能确诊时，高分辨核磁（MRI）可以作为诊断颅内动脉壁炎的备选检查；

6.推荐采用CT和正电子发射断层成像（PET）；

7.对于颅外动脉壁炎和（或）管腔内病变，超声、PET、MRI和（或）CT均可用作辅助检查诊断，但超声对于主动脉炎诊断价值有限；

8.MRI应作为疑诊TAK时评价血管壁炎症或管腔内病变的首选；

9.PET、CT和（或）超声可作为TAK的替代检查，但超声对胸主动脉辅助诊断价值有限；

10.影像学检查不推荐用于临床或实验室指标缓解的患者，可使用协助确诊或排除怀疑复发的大血管炎；

11.MRI、CT和（或）超声可用于长期监测TAK或GCA血管结构损害，特别是狭窄、阻塞、扩张以及动脉瘤的筛查，其监测频率和方式视个体情况而定；

12.最后强调影像学检查应由专业人员使用恰当的设备、遵循适当的操作规程和设置经过专业培训后完成，其检查结果的可靠性可以通过专业培训得到提高。

除了诊断困难，SV的治疗也颇为引人







































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