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主动脉夹层的常见病因是高血压,但外伤也可以导致主动脉夹层,这类患者可能并没有主动脉夹层的常见危险因素如高血压等。
外伤性主动脉夹层通常是严重多发伤的一部分,容易被其它伤势所掩盖。如何早期发现、及时诊断是治疗的关键,而治疗中也应综合评估全身伤情进行个体化治疗。
概述主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治,48小时内死亡率可高达50%。美国心脏协会年报道本病年发病率为25-30/万,国内无详细统计资料,但临床上近年来病例数有明显增加趋势。根据现有的文献资料对比,国内的发病率高于西方发达国家。本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层,形成夹层血肿,随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层内扩展,是主动脉中层的解离过程。
病因目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病因并不清楚。在马方氏综合征患者并发本病者约为40%。先天性二叶主动脉瓣患者并发本病占5%。某些其他先天性心血管畸形,如主动脉瓣单瓣畸形和主动脉缩窄也易并发主动脉夹层。另外,动脉内导管术及主动脉球囊反搏等诊疗操作也可能引起主动脉夹层,主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素,约3/4的主动脉夹层患者有高血压,60~70岁的老年人发病率较高,男性为女性发病率的2倍。
主动脉夹层分型目前临床多使用斯坦福AD分型:无论受累范围,只要累及升主动脉即为A型,单纯累及降主动脉为B型。(另一种分型为年DeBakey教授等提出的3型分类法,见图,此处略)
A、B两种类型均可出现神经系统表现。
(图片来源:ESC主动脉疾病指南)
影像表现超声心动图检查:超声心动图(UCG)对诊断升主动脉夹层具有重要意义,且易识别并发症(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等)。在M型超声中可见主动脉根部扩大,夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动脉内分离的内膜片呈内膜摆动征,主动脉夹层形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流,而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣反流的定性分析都具有重要的诊断价值。经食管超声心动图(TEE)克服经胸廓UCG的一些局限性。它可以采用更高频率的超声检查从而提供更好的解剖细节。可识别真、假腔或査获主动脉的内膜裂口下垂物,其优点是可在床旁检查,敏感性为59%-85%,特异性为63%~96%。经食管超声心动图检测更具优势,敏感性可达98%~99%。特异性可达94%~97%,但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响,超声探测可能漏诊。
CT血管造影、螺旋CT检查:均有很高的决定性诊断价值,其敏感性与特异性可达98%左右。计算机体层摄影(CT)增强CT扫描时,如发现内膜片分割或以造影剂密度差来区分的两个明显的主动脉腔时即可诊断主动脉夹层。与主动脉造影不同,CT扫描的优点在于它是无创的但需要使用静脉内造影剂。CT还有助于识别假腔内的血栓,发现心包积液。但CT扫描不能可靠地发现有无主动脉瓣反流和分支血管病变。
磁共振成像(MRI):MRI特别适用于诊断主动脉夹层,能显示主动脉夹层的真假腔、内膜的撕裂位置、剥离的内膜片和可能存在的血栓等。
实际临床工作中,遇到怀疑主动脉夹层的患者,我们还是首选平扫CT+增强检查,CT的快速时间分辨率,可以在很短的时间内进行影像检查,确定夹层范围、程度,对于内膜移动的范围,血管比钙化移位情况显示更清楚,MR检查实际上扫描范围有限,目前常规核磁检查范围为50cm,对于Ⅲ型夹层可能不会完全显示,另外核磁扫描需要患者配合,而夹层患者往往疼痛剧烈不能配合,但是对于同时怀疑有心脏瓣膜病变的患者,MR要比CT有更大的优势,尤其MR的动态电影可以清楚显示瓣膜的动态变化。
发现主动脉夹层怎么办?主动脉夹层的患病率是相对低的,发生率约为每年10万人有3人,其中男性比女性更常见。预防主动脉夹层是非常重要的。如何预防主动脉夹层?控制血压!控制血压!控制血压!重要的事情说三遍。高血压患者应规律检查血压,严格控制高血压,按照医嘱口服降压药,定期门诊随诊。当自己或者家人出现急性胸背腹部撕裂样疼痛时,应躺下避免活动,立即拨打医院急诊就诊,完善检查。当确诊主动脉夹层,需要尽快医院就诊。
急性主动脉夹层来势汹汹,发病急,死亡率高,部分患者在确诊前就不幸离世。所以,重在预防,平时控制血压,做好血糖、血脂管理,降低主动脉夹层发生风险。当突然的胸背腹部猛烈疼痛时,医院获得紧急救治,控制血压,获得有效救治。
神经科医生需要做1、查体:神经系统查体无特殊表现;
其他需注意:主动脉舒张期杂音,脉搏短绌、收缩压差,其他器官无缺血症状(肢体苍白或花斑、下肢动脉搏动减弱)。
2、辅助检查:
确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段有:经胸超声心动图(TTE)、经食管超声心动图(TOE)、CT血管造影(CTA),磁共振检查(MRA)或数字剪影血管造影(DSA)。
ECS指南推荐使用TTE作为影像学检查的首选方式(Ⅰ,C),对于疑似且病情不稳定的患者,推荐使用TOE或CTA诊断(Ⅰ,C)。
但从临床实用性来讲,主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法,其敏感性达90%以上,其特异性接近%(见图)。
主动脉MRA用时较长,对循环状态不稳定患者不适合;DSA虽为金标准,但有创,不作为首选诊断手段。
D-dimmer有研究发现AD导致的脑梗死患者血清中D-Dimmer水平要高于非AD导致者。
(图片来源:Apatient-specificstudyoftype-Baorticdissection:evaluationoftrue-falselumenbloodexchange.BiomedEngOnline)
医院、DrKing道金医学、医脉通神经科报道
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