患者男性，23岁，因反复头晕伴双下肢乏力1年，于年1月12日在我院就诊。门诊测量左右侧上肢血压分别为/和/mmHg(1mmHg＝0.kPa)，左右侧下肢血压分别为/80和/85mmHg；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心浊音界向左侧扩大，心律齐，心率89次/min，二尖瓣听诊区可闻及舒张期隆隆样杂音。超声心动图检查显示：左心房内径扩大，左心室壁肥厚；二尖瓣未见明显增厚、钙化，其瓣叶左心房侧附着一圆形纤维环，致瓣膜开放明显受限(图1)；多普勒超声提示二尖瓣前向血流速度为2.3m/s。考虑为先天性二尖瓣瓣上环所致瓣膜狭窄。因患者锁骨上窝声窗较差，故行胸部多排螺旋CT检查，结果示升主动脉增宽，左锁骨下动脉远端降主动脉明显扭曲、缩窄(图2)。结合患者影像学检查结果，诊断为：先天性心脏病：Shone综合征；继发性高血压；高血压危象。建议患者至胸心血管外科手术治疗，但患者及家属拒绝。予硝苯地平控释片、厄贝沙坦氢氯噻嗪控制血压，并建议其门诊定期随访。2个月后，因突发意识丧失10min，患者被送至我院。入院后急诊CT提示右侧丘脑大面积出血，积血破入侧脑室(图3)。体格检查示右上肢血压为/mmHg。予气管插管、呼吸机辅助通气，静脉泵入硝普钠、乌拉地尔等药物控制血压。患者入院后多次血液生化检查示心肌坏死标志物进行性升高，肌钙蛋白I分别为1.5、7.9、13.6和30μg/L(参考值0.01μg/L)。床旁超声心动图示室间隔及左心室后壁搏幅平直，左心室射血分数为17%；距主动脉瓣上方5mm的升主动脉内，探及一条索状回声，考虑为主动脉内膜撕裂。心电图示下壁导联ST段抬高。遂行胸部增强CT检查，结果示升主动脉内膜全程撕裂，并向远端延伸至头臂干及右侧颈总动脉(图4)。患者住院期间虽经积极降压、脱水、呼吸和循环支持等治疗，但病情无好转，于入院后第3天死亡。

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