无脉病见于多发性大动脉炎,为主动脉及其分支的慢性进行性、增生性炎征。有四种临床类型,其中以头臂动脉型比较多见,头臂动脉型即上肢无脉病。炎症损害从主动脉弓开始,可由颈动脉伸展至颅底部,亦可由锁骨下动脉伸展至椎动脉开口处,形成头、眼及上肢组织缺血。当上肢无脉病伴有视网膜血管系统或(和)睫状血管系统损害,出现一系列特有的眼部症状与体征时,称为高安病。

丨病因

多发性大动脉炎的原因尚不清楚,近年来较多学者认为可能系自身免疫性疾病。病理组织学改变为从外膜开始逐渐向内扩展的慢性增生性炎症。由于内膜增厚使管腔狭窄,终于因血栓形成等而导致不完全(或完全)闭塞。但眼部病变则完全是由于长期血液供应不足,慢性缺氧等营养障碍所引起的继发性改变。眼内血管并无炎症迹象。

丨临床表现

高安病有三个主要体征:①单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极度减弱;②颈动脉窦反射亢进(即在颈部受到压迫或牵引时,发生眩晕、昏厥或抽搐);③特有的眼部病变。

由于大动脉受害部位、闭塞程度、椎动脉侧支循环代偿能力的不同,眼部病变亦有差异。百百次夫将其归纳为四种类型:

1.典型病型

视网膜血管吻合及周边部血管进行性闭塞;虹膜萎缩;瞳孔散大固定,调节麻痹;发展迅速的白内障;视网膜血管病变更进一步发展,可引起视网膜出血及玻璃体积血,视网膜脱离。以上病变的发生与发展,两眼基本同步。

2.两眼显著差异型

仅一眼有上述典型经过,而另眼病变并不严重。

3.痕迹型

视网膜静脉管径不均匀地扩张;细小分支血管呈瘤样扩张;小出血斑;虹膜、晶状体无异常。在长期随访观察中,无明显发展。

4.非典型病型

视网膜血管吻合、闭塞等改变虽然十分显著,甚至已有部分视网膜脱离,但虹膜、晶状体仍保持正常。说明病变仅限于视网膜中央血管系统,睫状血管系统未受损害。

丨治疗

本病尚无可靠的治疗措施,在炎症活动期间,用糖皮质激素、免疫抑制剂,可配合清热、活血、通络中药煎剂治疗。为降低血液高凝状态,亦可试用低分子右旋糖酐静脉点滴注射。当大动脉炎症有所缓解后,激素或免疫抑制剂等停用,改服清开灵胶囊等。

炎症稳定6~12个月而病变动脉又局限者,可考虑转心血管外科施行血管重建术,如血管旁路移植术、颈总动脉-锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术等。

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