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血管炎是一类以血管壁炎性浸润为特征的异质性疾病。系统性血管炎(SV)通常根据参与炎症过程的血管的大小来分类，包括大血管、中血管和小血管。炎症导致血管腔狭窄和闭塞，导致组织和器官缺血坏死。其病因不明，发病机制尚不完全清楚。在某些类型的血管炎中，会形成炎性血管外肉芽肿。有些与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的存在有关。

几乎所有的SV最初都产生一般症状，如疲劳、发烧、厌食和体重减轻，这妨碍了疾病早期诊断。大多数患者的皮肤病变往往是相似的不同的疾病实体。直到出现几乎涉及任何系统或器官的新症状，并获得实验室检测结果，才能作出最终诊断。

虽然大多数类型的血管炎对儿童和成人都有影响，但在病因、临床表现、疾病进展和预后方面存在一些重要的差异。全身性血管炎在儿童中较少见，且自限性强，预后良好。在大多数情况下，生长中的儿童SV是ANCA阴性的。该年龄组中过敏性紫癜(HSP)最常见，其次是川崎病。

病例介绍

患者男，7岁零6个月。因发烧及四肢疼痛入院。该患儿一周前被诊断出患有口腔炎，但在门诊治疗中没有任何不良反应。门诊治疗3天后，他开始出现轻度发热，随后出现38℃以上高热，左侧下肢和上肢疼痛加重。

既往病史无慢性疾病。该名男童曾患有偶发性上呼吸道感染，并于入院前三星期报告牙痛，在没有牙医干预治疗下，牙痛消退。他在五个月前接种了第二剂乙肝疫苗。他的父母否认其最近食欲不振、体重减轻、多汗症、腹痛、头痛或睾丸痛。

患儿入院时病情中等严重：发热，自述感觉痛苦。四肢的疼痛妨碍了正常的活动;主动和被动的运动都伴随着膝盖、脚踝、手腕和左髋关节的剧烈疼痛。在查体时，患者自述全身感觉超敏，痛感明显。

查体示胸骨部可扪及直径约2cm柔软、压痛的皮下结节，膝、踝、腕关节周围有皮下水肿，左髂前上棘附近有淤血。肌肉力量减弱，左侧尤甚。左髋关节外展减少。舌质较软，苔白，扁桃体增大，粘膜及扁桃体糜烂。动脉压正常，其余的生命体征，如脉搏和呼吸，同这个年龄的正常男孩。

检测显示，炎症标志物活性高，降钙素原水平正常，贫血、血小板增多症和白细胞增多，外周血涂片中性粒细胞占多数，四唑唑啉还原试验结果高(82%，正常值高达12%)。转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶和醛缩酶活性、肾功能、补体成分C3c和C4水平正常。

检测到抗CMVIgM和抗细小病毒B19IgM抗体。与此相反，没有检测到针对eb病毒、丙型肝炎病毒、布氏杆菌、沙眼衣原体或肺炎支原体的HbsAg或抗体。γ-interferon释放试验阴性。类似地，抗环瓜氨酸肽自身抗体(ACPA)，类风湿因子(RF)，抗核抗体(ANA)，髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA)、蛋白酶3抗中性粒细胞胞浆抗体(PR3-ANCA)、抗心磷脂抗体(ACA)、性病研究实验室(VDRL)检测、抗血管内皮细胞抗体(AECA)均为阴性。

骨髓特征排除肿瘤。多重血培养和尿培养均为无菌，上呼吸道拭子和培养及粪便材料均为正常。超音波检查发现左髋关节有脾肿大及积液。肌电图显示慢性神经传导损伤与多灶性单神经病相一致。

影像学及功能检查未见病变，包括胸片、超声心动图、心电图、余周关节超声显像、头部及胸、腰骶关节MRI、毛细血管镜检查。脑脊液未见异常。

经神经学家问诊发现，男孩的上肢肌肉张力增强，肌肉无力，左膝反射增强，左踝阵挛加重。

牙齿评估显示有几颗坏疽性牙齿，而眼科检查未能发现任何异常。

患者情况仍然比较严重：发热，痛苦。在接下来的几天里，青紫，柔软，柔软的皮下结节出现，并迅速扩大(达3厘米)在胸部和胸部，耳，左膝关节以上和右手的手指。超音波检查发现皮下血管扩张、壁增厚、血流受阻，并有皮下血管周炎性浸润。

临床表现不明确，提示SV；根据其临床表现、病程及所进行的诊断试验，将PAN（结节性动脉炎）、贝赫切特综合征(BD)及佐剂诱导的自身免疫性/自身炎性综合征(ASIA)纳入鉴别诊断。

由于患儿病情严重，临床表现提示可能存在SV，因此系统类固醇治疗首先采用甲基泼尼松龙静脉注射，每日mg，连续3天，随后口服1mg/kg体重的泼尼松。此外，使用广谱抗生素、萘普生、萘普生和乙酰水杨酸。并对其进行了牙科手术。

经治疗后，发热、疼痛、感觉过敏、皮下水肿、结节性皮肤病变及口腔黏膜病变均消失。实验室检查结果逐渐恢复正常，体格检查发现左侧持续性肌无力。入院四周后，男孩出院回家，医生建议他继续以每天16毫克的剂量口服甲基强的松龙治疗，并在门诊风湿病门诊进行随访。

出院一周后，患者再次入院，再次出现皮下结节形成，轻度发热达37.5℃。入院时，男孩的病情尚属中等。双侧前臂及左手小(约5毫米)，皮下结节压痛，舌白，全身感觉亢进，下肢感觉异常，双侧上肢及左下肢肌无力。

实验室检测显示，与以前的检测结果相比，炎症标志物、血小板(PLT)计数和外周血涂片中性粒细胞百分比的活性增加，以及贫血加重。

肌电图显示肌原性改变，无多神经病的证据。肌肉酶活性和肝肾功能测试保持正常。皮肤和皮下组织切片取自手腕上的结节(a)和小腿肌肉(b)，用于组织病理学评估。这些报告叙述如下:a．小血管增多，周围浸润主要由CD4+淋巴细胞组成;皮下组织脂肪小叶间CD3+、CD4+淋巴细胞、中性粒细胞(CD15+)、组织细胞(CD68+)聚集

b.肌肉纤维间脂肪组织血管增加，周围聚集有B淋巴细胞(CD20+)、T淋巴细胞(CD3+、CD4+、CD8+)、粒细胞(CD15+)、单个浆细胞(CD+)和组织细胞(CD68+)

根据临床表现和检测结果，最终确诊为cPAN(结节性多动脉炎)。患者再次静脉注射甲泼尼龙(mg)，然后静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(1g/kg体重)和甲氨蝶呤(MTX)(7.5mg/周)。

治疗后，发热、皮下结节、感觉亢进、感觉异常均消失，肌力改善，白细胞、PLT计数、中性粒细胞百分率、急性期标志物活性逐渐恢复正常。入院三周后，男孩出院回家，总体情况良好，建议继续MTX治疗，每周15mg(15.5mg/m2)，甲泼尼龙治疗，每天16mg。

随访期间未见症状复发，无主诉，左下肢肌无力完全消退，实验室检测血红蛋白浓度、白细胞及PLT计数、急性期标志物水平、肌电图结果均恢复正常。

在诊断和实施治疗的7个月内观察到完全的临床缓解。随后继续治疗，皮质类固醇(CS)的剂量逐渐减少，最终在17个月的治疗后停用。

在接下来的2个月里，患者接受了本应提前接种的乙肝疫苗，没有观察到任何不良反应或疾病复发。男孩目前正在接受MTX治疗，身体状况良好。

在该病例中，一旦排除感染和肿瘤，症状和实验室检测结果表明是全身小血管或中血管炎。ANCA阴性可最初排除抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎，而缺乏肾脏或肺受累的证据以及HBV和HCV感染阴性的检测结果排除了免疫复杂小血管炎。根据最近的疫苗接种史，脊髓损伤可以被排除。医博士编译自：Dybowska-Go?otaI,Krajewska-W?odarczykM,?uberZ,etal.Cutaneouspolyarteritisnodosaina7-year-oldboy:difficultiesindiagnosis.Reumatologia.;57(5):-.

作者：姜胖丫

来源：医博士

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