当前位置: 上肢动脉炎专科治疗医院 >> 上肢动脉炎饮食 >> 巨细胞动脉炎的非典型表现延髓背外侧综合
GCA是一种系统性坏死性血管炎,血管内膜和膜内层的肉芽肿炎症导致内膜层显著增厚、管腔变窄和阻塞。目前病因不明。其常见症状为:头痛、其他颅动脉供血不足、抑郁、记忆减退、失眠等。
GCA是成人最常见的系统性血管炎。本病多发群体为50岁以上患者。
延髓背外侧综合征(Wallenbergsyndrome)延髓背外侧综合征又被称为Wallenberg综合征或小脑后下动脉综合征,是脑干梗死中最常见的类型,同时也是后循环缺血性卒中患者的典型表现之一。常见的原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。
GCA会影响患者的全部大动脉,但很少导致中风。本文将介绍一粒伴有中风等相关并发症的GCA病例。
A73-year-oldwomanwastransferdtoourstrokeunitfromanexternalhospital4?daysafteronsetofaWallenbergsyndromewithright-sidedhemiataxia,left-sideddissociatedsensoryloss,dysphagiaanddysarthria.CranialMRI(cMRI)confirmedaninfarctionoftherightdorsolateralmedullaoblongata.Thepatienthadamedicalhistoryofhypertension(BP:/90?mm?Hgatinitialpsentation),hypothyosis(TSH0.7?μU/mlfencevalue:0.2–3.1?μU/mlatinitialpsentation)andnicotinedependence.During72-hstrokeunitmonitoring,thewasnoevidenceofcardiacarrhythmia.Duplexultrasoundoftheextracranialandintracranialvesselsshowednolevantstenoses.
一名73岁的女性在延髓背外侧综合征发病4天后从外院转入本卒中中心,患者存在右侧半瘫,左侧分离性感觉丧失,吞咽困难和构音障碍。颅MRI(cMRI)显示右侧背外侧延髓梗死。该患者既往有高血压、甲状腺功能亢进和尼古丁依赖史。在72小时的卒中单元监测期间,未出现心律失常。颅外和颅内血管的双重超声也未显示相关狭窄。
Atransthoracicechocardiographyperformedintheexternalhospitalshowedaslightbiventriculardiastolicdysfunctionandaleftventricularejectionfractionof95%.Strokeaetiologycouldnotbedeterminedandwaslabelledascryptogenic.Asecondarypventionwasstartedwithacetylsalicylicacidandstatintherapy.After10?daysthepatientwasdischargedtoaneurologicalhabilitationcent.Afterhabilitation,sidualsymptomsincludedslighthemiataxiaanddissociatedhypoesthesia.
外院经胸超声心动图显示轻度双心室舒张功能障碍,左室射血分数为95%。因卒中病因不能确定,诊断为隐源性卒中。患者服用乙酰水杨酸和他汀类药物进行二级预防。10天后,患者被送往神经康复中心。康复后的残余症状包括轻度偏瘫和分离性感觉减退(dissociatedhypoesthesia)。
Themonthslater,thepatientwasadmittedtoouremergencydepartmentbecauseofasuddenonsetofdiplopiaandleftfacialpalsyandthesidualsymptomsofthefirststrokewithaslightright-sidedhemiataxiaandaleft-sideddissociatedsensoryloss.Thediplopiaandtheleftfacialpalsysolvedwithinthefirst24?h.UponcMRIthewasnoevidenceforanewinfarction,andatransitoryischaemicattack(TIA)ofthebrainstemwasassumed.Transoesophagealechocardiographyvealedathickeningofthethoracicascendingpartoftheaorta,suggestiveofavasculitisofthelargearteries,eg,GCA.
三个月后,由于突然出现复视和左侧面瘫以及上次卒中的残余症状,并伴有轻微的右侧偏瘫和左侧分离性感觉丧失,该患者被再次送往急诊科。复视和左侧面瘫在前24小时内消失,在cMRI上未出现新的梗死症状,因此,推测为短暂性脑缺血发作(TIA)。经食管超声心动图显示主动脉上行部分增厚,推测为大动脉血管炎,如巨细胞动脉炎(GCA)。
Thepatientneverhadanyhistoryofheadaches,impaidvisionorjawclaudication.Cactiveproteinlevelsweelevatedto0.65?mg/dl(fencevalue0.5?mg/dl),erythrocytesedimentationrate(ESR)waselevatedto40?mmduringthefirsthour(fencevalue:10?mmduringthefirsthour).Thus,theinflammatorymarkersCactiveproteinandESRweelevatedbutnothighlysuggestiveforaGCA,sinceESRexceeds50?mminthefirsthourintypicalpsentationsofGCA.TABwasfusedbythepatient.
病人从未有过头痛、视力受损或颌跛行的病史。C反应蛋白水平升高至0.65mg/dl(参考值0.5mg/dl),红细胞沉降率(ESR)在第1小时升高至40mm(参考值:在第1小时内10mm)。因此,炎症标志物C反应蛋白和ESR升高,但并不能高度提示GCA,因为ESR在第1个小时超过50mm,为典型的GCA表现。患者对TAB不耐受。
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