奇怪的“发热”

01

病例回顾

年9月，我科收治了一名反复发热半年的15岁少女。半年前患者无明显诱因出现发热，患者父母辗转带着女孩四处就诊，反复使用多种抗生素，均无法控制体温，当地感染科医生将患者转诊至我科。

经过我科详细问诊，发现女孩除了发热以外，曾经反复多次黑矇。查体：双上肢血压不对称，左侧桡动脉搏动明显减弱，右侧桡动脉搏动可。双侧颈总动脉可闻及3-4/6级收缩期吹风样杂音。完善血管相关检查后发现：多处大血管起始段或近段增厚及狭窄。

入院后立即明确：多发性大动脉炎！

图：左侧锁骨下动脉起始段管壁稍增厚伴中重度狭窄

02

多发性大动脉炎是什么病？

多发性大动脉炎又称“东方美女病”，好发于40岁以下青年女性，多呈慢性进行性发作，它是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，多数患者表现为血管的狭窄或闭塞，少数患者可以出现血管扩张性病变。

03

多发性大动脉炎的表现？

多发性大动脉炎临床表现主要可以分为两大类：

一、非特异性表现：

发热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等

二、血管受累表现：

①头臂动脉受累---可表现为耳鸣、视力下降、记忆力减退、一过性黑曚、晕厥、患侧肢体发凉、无脉、血压测不出、血压不对称等；严重时可导致偏瘫、失语、抽搐、鼻中隔穿孔等

②胸腹主动脉受累---可表现为下肢发凉、疼痛，运动后加重及间歇性跛行，严重者可导致坏疽；亦可出现不明原因高血压，可出现头痛、头晕等高血压表现；上下肢血压差大于20mmHg。

③肺动脉、冠状动脉受累----可出现心悸、气短、胸痛等。

④广泛型：头臂动脉型+胸腹主动脉

04

多发性大动脉炎如何治疗？

1、糖皮质激素：本病主要治疗药物，对发热、乏力、关节肌肉疼痛等非特异性症状有效，可以改善患者的血管炎症，对于病情较重者需加大剂量。

2、免疫抑制剂：免疫抑制剂是治疗多发性大动脉炎的另一种药物，可以延缓疾病的进展及减少糖皮质激素的剂量。常用的有环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、甲氨蝶呤等。

3、生物制剂:如白介素6受体拮抗剂（托珠单抗）对多发性大动脉炎治疗有效。

4、扩血管药物:此类药物亦需在积极控制炎症基础上使用。

5、手术治疗:管腔狭窄严重甚至闭塞，导致缺血症状严重时需行手术治疗，手术一般在病情稳定后再进行。

05

多发性大动脉炎预后怎么样？

本病为慢性进行性血管病变，预后主要取决于受累脏器、缺血程度和对治疗的反应。本病受累后的动脉由于侧枝循环形成丰富，故大多数预后良好。

当年轻人出现不明原因发热、晕厥、一过性黑矇、肢体末端发凉、血压高、血压不对称等情况时需及时就诊，早期治疗，避免严重不良事件的发生。

附：发热待查诊治思路

作者

黄冬梅

审核

唐琳

编辑

殷亚蓉

扫描

转载请注明:http://www.roikv.com//mjccyy/10063.html