主动脉夹层(aorticdissection,又称为主动脉夹层动脉瘤(dissectionaorticaneurysm)，被称为人体内的不定时“炸弹”，是一类相对少见但极其危重的心血管疾病，死亡率极高。是由于动脉内膜出现破口，血流通过这个裂口进入主动脉壁，导致内膜的进一步撕开、分裂、扩展，从而形成了一个假腔。进入假腔中的血液不断增多导致假腔不断扩大，真假两腔的分界越来越明显，就形成了一个夹层。

主动脉夹层特点是什么？

主动脉夹层是一种非常凶险的疾病，其特点是发病急，病死率高，如不能及时准确诊治，患者发病48小时内病死率以每小时1%的速度增长，一周时病死率可达70%，三个月可高达90%。

目前对于主动脉夹层可采取的治疗手段包括：保守治疗、外科手术、支架置入。不同治疗方案的死亡率见表1。

表1主动脉夹层不同治疗方案的死亡率

主动脉夹层的发病特点：主动脉夹层发病具有明显的季节性，且冬春季发病率明显高于夏季。

图1.主动脉夹层发病月份分布

医院成人心脏外科肖亦敏主任表示，主动脉夹层是一种异常凶险的大血管疾病，很多患者因延误治疗而发生猝死，有的急性主动脉夹医院途中猝死，因而早期发现疾病并采取积极有效的干预措施是挽救主动脉夹层患者生命的关键。

作为大血管疾病跨省急救中心，国家临床重点专科（大血管外科）医院，医院对治疗主动脉夹层等大血管疾病积累了丰富的经验，并建立上海首座杂交手术室，对复杂重症的疑难主动脉夹层实施一站式诊疗，内外科结合，为患者赢得生机。

主动脉夹层病因有哪些？

1）50%~80%为高血压患者，常于40岁以后发病；

2）结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变，如马方综合征（近端夹层）及Ehlers-Danlos综合征；

3）某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、二瓣化主动脉瓣、主动脉发育不全等；

4）炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等；

5）胸部损伤、介入性检查和治疗时插管损伤等。

主动脉夹层分型有哪些？

关于主动脉夹层的分型，根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及范围，可以有两种分类法，即DeBakey分类和Daily(stanford)分类。（详见图2）

Ⅰ型：病变起于升主动脉，经主动脉弓扩展至降主动脉，此型最多见；

Ⅱ型：局限于升主动脉；

Ⅲ型：从降主动脉开始向远端扩展，也可向近端扩展至主动脉弓及升主动脉。

StanfordA型：夹层的范围涉及到升主动脉，不管内膜破口的位置，相当于Debakey分类中的Ⅰ型和Ⅱ型。

StanfordB型：夹层起源于降主动脉，但是病变范围没有到达升主动脉，相当于DebakeyⅢ型。

图2.主动脉夹层的分型

主动脉夹层临床表现1主动脉夹层最常见的表现

最常见表现之一就是疼痛，主要见于90％的主动脉夹层患者。特点有：

1）突发：一开始即达高峰；

2）剧烈：如撕裂般，病人辗转不安，常规剂量的吗啡等镇痛剂不能完全缓解疼痛；

3）持续：长达半小时甚至几小时以上，甚至可持续数天；

4）移动：常从前胸近胸骨处开始，随着夹层的扩展疼痛部位发生移动；

5）伴随症状：恶心、呕吐、冷汗。

2各系统表现

（1）血压变化：1）大部分血压升高；2）部分患者可出现低血压，可能与心包填塞有关；3）双上肢血压不一致。

（2）神经系统：1）晕厥：近端夹层常见，脑部供血血管阻塞或心包填塞所致；2）脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统局部症状，如脑血管意外、失明、声音嘶哑、Horner综合征、缺血性周围神经病、缺血性下肢轻瘫等。

（3）消化系统：夹层影响腹部脏器供血时可引起相应脏器坏死，出现腹痛、便血；夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管出现呕血。

（4）呼吸系统：夹层破入胸腔引起胸腔积血可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、休克。

（5）泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。

此外，年ESC主动脉疾病诊疗指南中显示主动脉夹层的临床表现主要包括以下几方面（详见表2）。

表2年ESC主动脉疾病诊疗指南

主动脉夹层如何预防？

未经治疗的主动脉夹层预后差，随时可能发生血管破裂而亡，如埋藏在身体里的不定时炸弹，致残致死率高，是医学界公认的危险急症，因而一经发现有上述相关症状，应及时就医，在日常生活中也要做好预防保健措施。

肖亦敏主任介绍，高血压是主动脉夹层的非常危险的一个因素，主动脉夹层的治疗目标之一就是控制血压。此外，主动脉夹层患者的大血管非常脆弱，不能参加剧烈活动或竞技性活动，保持情绪平和，不能大喜大悲，情绪激动，不要突然发力提重物。这些都是主动脉夹层患者日常需要特别注意的，以免发生血管破裂引发猝死。

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