大动脉炎是一种相对罕见的疾病，亚洲及中东多发，不过总体患病率也大约仅为2.6例/百万人。对东亚人群来说，年轻女性更易发病，男女比例为1：9，发病年龄多在15-25岁之间。该病虽然罕见，但因发病年龄较小，部分患者会因严重并发症致残或危及生命，因而需要引起风湿科医生的足够重视。然而，大动脉炎的诊治却是一个世界难题，原因在于它临床表现的百般变异，以及疾病过程和结局的千差万别。题目中“神龙见首不见尾”就是对这种境况的一种比喻。

大动脉炎的临床表现可大致分为两类：第一类是系统性症状，如乏力、虚弱、发热、关节痛等，多提示疾病活动。第二类是血管狭窄导致脏器缺血所表现的症状。如颈动脉狭窄导致的头晕，晕厥甚至脑梗塞症状；锁骨下动脉狭窄导致的上臂活动后酸困症状；冠状动脉或肺动脉狭窄导致的胸痛、胸闷症状；以及肾动脉狭窄导致的高血压，肾功能衰竭症状，此类症状往往是炎症发生的结果。

关于疾病的过程我们也可以大致分为三类：

第一类患者最幸运，约占10%。此类患者从来没有任何症状，仅在体检或其他疾病的诊治过程中意外发现。该类患者既无疾病活动的症状也无血管狭窄继发的症状（血管仅轻度狭窄）。对于该类患者来说，大动脉炎可能仅相当于人生中一个不起眼的过客，不影响日常生活，可能终身都无需治疗。

第二类患者境况次之。此类患者在早期或中期即出现了疾病活动性症状，在还没有因血管狭窄导致严重后果时即获得了宝贵的治疗时机，此时积极应用糖皮质激素治疗，多数能控制症状，并能相对有效的避免血管进一步损害导致的严重后果。不过此类患者也只占极少的比例，不足10%。

第三类患者最为不幸，约占80%之多。她（他）们从来没有任何疾病活动的症状，因而错过了能有效控制疾病炎症的最佳时机，发现时直接就是第二类症状，相应的血管多存在重度狭窄或闭塞，单纯药物已经很难逆转病情，此时比较有效的治疗就只剩下手术修复了。但该类患者在就诊时以及手术修复血管后，炎症仍有可能再次悄无声息地发生并进展，导致再次狭窄。

因为这类患者疾病发生及进展时完全没有任何症状，所以何时应用糖皮质激素及需用多大量才能控制病情，就非常难以判断，有一些其他检查或化验可能会有帮助，但总体效果是差强人意的。如多种影像学检查对于血管壁的炎症均不敏感，即使是PET-CT或增强MRI有研究显示对发现血管壁的炎症可能会有帮助，但巨额的检查费用使多数患者根本不可能负担定期多次的检查。血沉和C反应蛋白的定期检查对于多数患者还是能够负担的，但研究显示它们并不能准确反映疾病的活动。

读到这里，大家可能会感到极度悲观，然而作为医生除了深切的同情之外还有一种莫名的耻辱感。大动脉炎并非穷凶极恶（并非致残率致死率很高），也非无药可救，但却难觅其踪。可能也正是出于这样的耻辱感激发了世界各国风湿病专家攻克大动脉炎的斗志，许多国际顶级风湿病和统计学专家组成的OMERACT小组（风湿性疾病疗效评价小组）从年即开始讨论关于大动脉炎的疾病活动评价体系，试图能找到敏感精确的提示疾病活动的指标，从而揭开大动脉炎的神秘面纱。好消息是在年的OMERACT第12次会议中已经形成了初步的结果，在进一步讨论后，相信不远的将来会形成国际公认的最佳的疾病评价体系。大动脉炎的治疗也将迎来里程碑式的转折。

摘自网络