病例介绍:女性,29岁,主因头晕、乏力来院就诊。血管超声提示:双侧颈总动脉及锁骨下动脉管壁不均匀增厚,考虑多发性大动脉炎;左侧颈总动脉中上段狭窄(70%);左侧颈外动脉窃血。

明显增厚的血管壁

CDFI血流混叠,五彩镶嵌

流速明显增高

大动脉炎

Takayasuartrifis,TA

一:概述

大动脉炎(Takayasuartrifis,TA),多发大动脉炎,无脉症;

是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病,造成动脉狭窄及闭塞,引起供血组织的缺血临床表现;

日本医生高安右人(MikitoTakayasu)在年首次报告,因此又被称为高安病、Takayasu病。

二:流行病学

大动脉炎在亚洲地区较多见

多发于年轻女性,男女发病比例约为1:8-9,女性的发病高峰在20岁左右,在30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病;

男性并没有准确的发病年龄高峰。

三:病因

病因尚不明确,可能与以下因素有关

自身免疫反应;不明原因激发的大动脉壁内的抗原,免疫损伤。

雌激素水平过高;长期使用雌激素。

遗传;母女,姐妹。

四:病理

动脉壁全层炎性反应,节段性分布;

早期动脉外膜及动脉周围炎,血管壁可见大量炎性细胞浸润;

后期受累动脉壁广泛纤维化,管腔不规则,狭窄,血栓,闭塞;

五:临床表现及分型

1.早期(活动期):

低热,乏力,肌肉及关节痛,结节红斑伴有免疫指标的异常;

2.稳定期:

动脉狭窄,闭塞出现相应的症状,根据病变的部位分为四型,不同类型的表现不同;

五:临床表现及分型I.头臂型表现:

1:脑缺血

2:眼部缺血

2:基底动脉缺血

4:上肢缺血

II.胸腹主动脉型表现:

躯干上半身、下半身血压分离;

上:高血压

下:低血压

III.混合型表现:

I+II两型

IV.肺动脉型:

肺动脉收缩杂音,

活动后气急,

阵发性干咳;

六:诊断

发病年龄在40岁以下;

肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,以上肢明显;

一侧或双侧肱动脉搏动减弱;

双侧上肢收缩压差大于10mmHg;

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音;

血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,而且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

满足3条或以上即可诊断为大动脉炎,

敏感性为90.5%,特异性为97.8%。

七:辅助检查

血液检查:没有特异性的血清学指标,一般都是炎症活动的反应,血沉及免疫学指标的异常。

超声:可确定病变的血管部位、狭窄程度及血流动力学变化,可作出准确诊断;但远端肺血管诊断困难,对肺动脉受累时,诊断需要其他检查辅助。

DSA:病变类型,程度,范围,侧枝循环等;

CT/MRI:增强CT可显示部分受累血管的病变,核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况,以帮助判断疾病是否活动。

八:超声表现

2D:

①病变动脉管壁回声不均,正常三层结构破坏、消失,不规则、明显的增厚,管壁僵硬,搏动减弱或消失。

②病变动脉管壁的局限性或弥漫性增厚,管腔呈粗细不均或比较均匀、边缘较光滑的向心性狭窄和阻塞,可有一段或多段的局限性严重狭窄区。

③部分病变的动脉可有梭形或囊状的扩张形成真性动脉瘤或在动脉外侧形假性动脉瘤。

④受累血管在两支以上

CDFI:

①病变轻:血流呈现单一色。

②狭窄加重:血流充盈缺损,变细,五彩镶嵌。

③管腔完全阻塞时,腔内无彩色血流信号,但当病程长、周围大量侧支循环的建立,其远端动脉内可有彩色血流充盈,血流颜色较暗。

PW:

①病变广泛:低速单向波形

②局限性狭窄:狭窄部高速血流

③动脉完全闭塞时:测不到动脉频谱

九:鉴别诊断

1.血栓闭塞性脉管炎

①中青年男性、吸烟史

②病变的部位:主要累及下肢中小动脉及其伴行的静脉、病变呈节段性

③腘动脉以下多见

2.动脉粥样硬化

中老年人,动脉管壁上可见粥样斑块,易于鉴别

十:治疗

1.内科治疗:早期使用糖皮质激素和免疫抑制剂,控制炎症,缓解症状;

介入:经皮腔内血管成形术,在肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效

2.外科手术:旁路转流,重建血供。

病例就介绍到这里了(*^__^*),希望大家继续支持小于大夫的超声角

长按加







































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