一、概述

结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎，其发病与免疫机理失调有关。可以仅局限于皮肤(皮肤型)，表现多形性，但以沿小动脉分布的结节为特征；也可波及多个器官或系统(系统型)，主要表现为高血压、腹痛、肾损害等。可发生于任何年龄，男性多于女性(约4：1)。病情与受累的脏器及其严重程度有关，可发展迅速致死或致残，也可缓解和发作交替出现持续多年甚至痊愈者。

二、临床表现

1.皮肤型，主要表现为皮肤呈多形性，以结节为特征，一般0.5--1cm大小，一个或多个，沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，好发于小腿，呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色，有痛及压痛，结节中心可发生坏死，形成溃疡。一般无全身症状、或伴低热、关节痛、肌痛等不适。

2.系统型，常有不规则发热、体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌痛，常见的症状有高血压，可突然发生且难以控制，侵犯肾脏可有肉眼血尿、蛋白尿、肾绞痛甚至急性肾功能衰竭；约半数病人有剧烈腹痛、恶心、呕吐，可致胃穿孔或休克，还可出现急性胆囊炎、肝坏死、急性出血性胰腺炎和亚临床的慢性活动性肝炎的表现；心血管系统主要表现为心绞痛甚至心肌梗塞，部分出现心力衰竭和心律紊乱；神经系统表现为多发性单神经炎、头晕、头痛、颈强直等，可引起偏瘫；呼吸系统偶可累及，表现为胸痛，咳嗽、咯血、血性胸腔积液等。皮肤损害与皮肤型相同。

三、诊断依据

1.不规则发热，伴有体重减轻，肌肉消瘦和疼痛，关节疼痛；

2.皮肤可见沿动脉血管分布的黄豆大小的皮下结节，有痛及压痛，或皮疹(丘疹、紫癜、荨麻疹、多形性红斑等)；

3.肾小球肾炎或肾病综合征表现，或(和)消化道、心、肺、神经系统症状如急腹痛、呕血、便血、腹泻、心动过速、心律失常、心衰、高血压、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、抽搐、瘫痪、昏迷等；

4.血白细胞总数或中性粒细胞常增高，可有嗜酸性粒细胞增高，血沉快，丙种球蛋白增高，部分患者肝功能减退，类风湿因数和抗核抗体可呈弱阳性至强阳性；

5.血管造影在肾、肝及其他内脏血管可显示中等大小动脉达1cm左右的动脉瘤性扩张，对本病诊断有重要价值。

具有以上1、2项及3、4项中部分表现，经皮肤和肌肉活检证实者，可以确诊。

四、治疗原则

1.避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤其是乙肝病毒感染；

2.联合使用环磷山胺和皮质类固醇；

3.对症治疗：非激素类抗炎药、抗凝血药如消炎痛、阿斯匹林等；

4.中药治疗：以清热凉血、活血通络为主要原则。

五、用药原则

1.由于本病可由多种原因引起，应避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤其是乙肝病毒感染；

2.诊断明确后及早应用皮质类固醇和环磷山胺，同时辅以消炎痛、阿斯匹林以及中药治疗。

六、辅助检查

1.对具有上述典型临床表现的患者，以检查框限“A”为主；

2.对临床表现不典型，或需与其他疾病鉴别者检查框限可包括“A”、“B”或“C”。

七、疗效评价

1.治愈：症状、体征消失，实验室检查结果正常；

2.好转：症状、体征好转；

3.无效：治疗后症状、体征无变化或恶化。

八、专家提示

结节性多动脉炎，是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病，临床表现多样，以皮肤结节为特征，沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，有痛及压痛，呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色，病情严重者可致死亡或致残。因此，具有上述症状与体征的患者，医院住院明确诊断，给予系统治疗，并按医嘱坚持服药和定期随诊。同时不要滥用药物，防止药物及食物过敏和感染，尤其是乙肝病毒感染。

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