头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或勺灼样或持续性胀痛,并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值

(2) 中枢神经孤立性血管炎

肉芽肿性血管炎往往伴有风湿性多肌痛该病几乎都发生于50岁以上老年人,发病年龄在50-90岁之间,小于50岁者亟少女性发病高于男性,有显著的地域分布我国较少见及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观

【 治疗方案及原则 】

(2) 新近发生的头痛,新起或与既往性质不同的局限性头痛;

(5)心血管系统表现 gca躯体大血管受累约10-15%,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等

失明可以是初发症,但一般出现在其它症状之后数周或数月视觉障碍初始可为波动性,以后变为持续性,可呈单侧或双侧 ,如果一侧失明,未积极治疗,则对侧可在1-2周内被累及眼底检查,早期常为缺血性视神经炎,视乳头苍白、水肿,视网膜水肿,静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点,后期可见视神经萎缩等

1起始治疗:首选泼尼松1mg/kg/日,多数患者予以泼尼松60mg/日,顿服或分次口服一般在2-4周内头痛等症状可见明显减轻眼部病变反应较慢,可请眼科会诊,进行眼部局部治疗必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗

1990年acr巨细胞动脉炎分类标准如下:

为防止失明,一旦疑有巨细胞动脉炎,即应给予足量糖皮质激素治疗,并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等,依据病情轻重和治疗反应的个体差异,个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程

(4) 颞动脉异常,与动脉硬化无关的颞动脉触痛,搏动减弱等;

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis gca)是一种原因 明的系统性坏死性血管炎血管内膜和 膜内层的肉芽肿炎症导致内膜层显著增厚、管腔变窄和阻塞,血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉)亦可累及主动脉的远端动脉(如腹主动脉)以及中小动脉(颞动脉、颅内动脉、眼动脉、后睫动脉、中央视网膜动脉等)故属大动脉炎范畴,以称为颅动脉炎并由于巨细胞动脉炎为全层坏死性动脉炎,常形成巨核细胞肉芽肿,故又称肉芽肿性动脉炎

(1) 风湿性多肌痛 gca早期可能出现pmr综合征表现,在此情况时,应特别注意寻找gca血管炎的证据,以作出正确的鉴别诊断

(4) 肌酶、肌电图、肌肉活检正常

【概述】

(1) 轻到中度正细胞正色素性贫血,有时贫血较重白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多

(7)其他 精神症状表现为抑郁或意识模糊甲状腺及肝功能异常也有报道对称性关节滑膜炎很少见

(2)眼部 常表现为一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等可为一时性症状,也可为永久性眼动脉或后睫动脉受纱引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因,也可因中央视网膜动脉阻塞所致由于动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明

(4) wegener肉芽肿

(本文内容/图片转自网络,仅供参考,一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导)

眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,时轻时重,常与复视同时出现有时可见到瞳孔不等大,或出现霍纳(horner)征眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起,出现时轻时重的向上凝视困难

(3) 出现咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适;

gca应与下列疾病进行鉴别:

4 实验室检查:

【 临床表现 】

【 诊断要点】

(6)影象学检查:为探查不同部位血管病变,可分别采用彩色多谱勒超声、核素扫描、ct或动脉造影等检查

(1) 发病年龄³50岁;

(2) 活动期血沉增快(常高达100mm/hr)和(或)crp增高,约1%的患者血沉正常

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1全身症状:gca发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%)等发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右

2 器官受累症状:依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征病情可轻可重

(1)头部为颞动脉、颅动脉受累所致,头痛最为常见,约半数患者为首发症状头痛可持续性也可间歇性发作头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致颞动脉受累典型者为动脉屈曲、怒张、波动和搏动增强也可因血管闭塞波动和搏动消失

2 鉴别诊断:

1 诊断要点:

2 维持治疗:经上述治疗4-6周,病情得到基本控制,血沉接近正常时,可考虑减量维持治疗通常每周减5~10mg,至20mg/日改为每周减1mg,减到10mg/日之后减量更慢,一般维持量为5-10mg/日减量维持是一个重要的治疗步骤,减量过快可使病情复燃,减量过慢有糖皮质激素不良反应血沉虽可作为病情活动的指标,但有时并不可靠,仍须结合临床综合判断

(6)呼吸系统表现 gca较少累及呼吸系统(10%),可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等可能是受累组织缺血或应激所致

当糖皮质激素减量后症状复发,或大量糖皮质激素仍不能控制病情,或糖皮质激素减量困难时,或有糖皮质激素禁忌症或出现严重不良反应时,或病情严重时,可联合使用免疫抑制剂一般首选环磷酰胺(ctx)根据病情可采用ctx 800-1000mg,静脉滴注,3-4周一次;或ctx 200mg,静脉注射,隔日一次;或ctx 100~150mg,口服,每日一次疗程和剂量依据病情反应而定mtx 7.5-25mg,每周一次,口服或深肌肉注射或静脉硫唑嘌呤100-150mg/日,口服也可使用使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能避免不良反应(.:金华)

以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎

(3) takayasu动脉炎

巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的,尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的,应考虑该动脉炎之可能巨细胞动脉炎的确诊有融赖于颞动脉活检尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常,但活检可异常即使一侧活检正常,另一侧活检可为异常由于该血管炎常呈节段性病变,因此,活检的血管宜在2cm以上长度,有助于提高诊断的敏感性

(4)神经系统表现 约30%患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等,是gca主要死因之一由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样,如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等偶而表现出运动失调、半球性斜视、谵妄、听力丧失等

(3)间歇性运动障碍 约2/3患者因面动脉炎,局部血供不良,引致下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等严重的面动脉狭窄可导致头皮或舌部坏疽间歇性运动障碍也可影响到四肢,表现为间歇性跛行、上肢活动不良

(3) 白蛋白减少,多克隆高球蛋白血症和a-2球蛋白增高,碱性磷酸酶可升高

(5)颞动脉活检 是诊断gca的可靠手段,特异性100%选择有触痛或有结节感的动脉部位,在局麻下切取颞动脉长度2-3cm,作连续病理切片此为安全、方便、可行的方法但由于gca病变呈跳跃分布,后期又受糖皮质激素治疗的影响,活检的阳性率仅在40-80%之间,因此,活检阴性不能排除gca诊断

(5) 结节性多动脉炎

(6) 动脉活检异常,动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿,通常含多核巨细胞

(5) 头皮触痛和结节,颞动脉区域头皮触痛或触及结节;

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