干燥综合征患者冲击治疗与免疫调节

干燥综合征的临床表现具有异质性，其主要表现为以眼干、口干为主的腺体分泌减退症状，是一种可累及肾、肺、脑等多系统功能的一种复杂的自身免疫性疾病。

患者，女，48岁，因“右手手指遇冷变色伴疼痛3周”入风湿免疫科住院治疗。患者3周前无明显诱因出现右手手指遇冷变色伴疼痛，以食指为重，伴眼干、口干，于我院外科急诊就诊，给予贝前列素钠静点，疼痛症状可缓解，遇冷变色缓解不明显。患者病来无发热、口腔溃疡、皮疹、脱发、光过敏。

查体:体温36.5℃，脉搏90次/min，呼吸频率20次/min，血压94/63mmHg。血常规:Hb91g/L。肝功能:AST91U/L。红细胞沉降率＞90mm/h。血浆B型钠脲肽(BNP)pg/ml。血浆D-二聚体3.02μg/ml。类风湿因子46.70IU/ml，C反应蛋白(CＲP)52.60mg/L。免疫球蛋白:IgG19.74g/L，IgA6.20g/L。风湿抗体系列抗核抗体测定ANA阳性(1∶)，抗SSA抗体阳性(2+)，抗SS-B抗体阳性(2+)，Ｒo-52阳性(2+)。入院时心电图大致正常。空腹血糖、血脂、肾功能、补体(C3、C4)、SMA、AMA、Combs试验、双上肢动静脉超声均未见明显异常。

入院诊断:干燥综合征。

患者血管炎较重，周围血管(手部)即出现点状出血，内脏尤其心脏血管也可能存在点状坏死，考虑患者病情重，在应用甲强龙激素冲击后，经风湿免疫科会诊，予以患者应用环磷酰胺先后2次冲击治疗，加用今幸人参皂苷口服。之后患者病情逐渐稳定，手指之间发麻逐渐好转，未再出现新发皮下出血点。

本例患者以眼干、口干、雷诺症状为首发症状，查体可见右手食指远端指节色白，指尖可见红色皮下出血点，有血管炎的表现，后确诊为干燥综合征。干燥综合征与自身免疫紊乱有关，治疗方面首先选择激素类药物和免疫抑制剂冲击治疗，以快速缓解急性症状，后加用今幸人参皂苷来调节患者自身免疫力，矫正自身免疫紊乱，经治疗后，患者病情稳定，症状好转。

干燥综合征患者由于免疫复合物沉积于血管内皮，出现血脂异常等冠心病危险因素几率更大，其特异性抗体SSA、SSB抗体对机体炎症反应的活化激活，可能引发早发的动脉粥样硬化，从而导致急性心肌梗死等情况的发生，这些都是需要干燥综合征患者注意的。