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非博不能致其得！
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)
由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊，有必要提高大家对此病的认识。
PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为1.8/万；年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)并沿用至今。本病多发于青壮年，80%以上发生在20～40岁，男性多于女性，发病缓慢，病期以1～4年者居多,最长可达10余年，膝关节为多发部位，髋关节可被累及。
病因及发病机制：
PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：
损伤与出血
局部类脂质代谢紊乱
遗传因素
炎症
肿瘤样变性
一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑。无论是发生在滑膜或腱鞘的PVNS，都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道，这从临床角度支持了病变的肿瘤起源。
临床表现：当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为局限型和弥漫型两种：
①弥漫型
常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。
在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。
②局限型
由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。
辅助检查
超声
X线
CT表现
MRI表现
关节穿刺液检查
关节镜检查
超声：
关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊。
关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变。
关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区。
髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起
髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状
X线：
第一期：早期病变，无任何X线表现；
第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变——实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；
第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。
CT表现：
CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较X线平片敏感。
关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏
MRI表现：
MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。
髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液。
滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液。
关节穿刺液检查：
对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色。
关节镜检查：
受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径1～3cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变。关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查。
鉴别诊断：
①滑膜软骨瘤病：无相邻关节面的骨质破坏,滑膜增厚一般不明显,关节内外可见游离体伴钙化,无特征性的含铁血黄素低T2信号;
②类风湿性关节炎：好发于手足小关节,女性多见,具有明确的病史,类风湿因子阳性,骨质普遍疏松,关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着;
③血友病性关节病：是一组与性别有关的凝血障碍性疾病。关节内出血可刺激滑膜引起炎性反应,但非结节性改变,可见含铁血黄素均匀地沉着于关节囊滑膜内壁。结合血液实验室检查、全身多脏器出血的临床表现,可与PVNS鉴别;
④关节结核：Bravo等认为关节间隙保持正常,无骨质疏松,骨质缺损边缘有硬化环及病变内无钙化等特点有助于与结核、滑膜骨软骨瘤病相鉴别。
治疗：
滑膜切除术
放射治疗
手术联合放射治疗
关节置换
手术联合放射治疗：
彻底清除病变的滑膜组织是治疗PVNS的关键！
局限型病例较易做到彻底切除，极少复发。
对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差。
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