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ICU疑难病例讨论之“东方美女病”
今天给大家分享的一个病例，因该病多发于30岁以下的亚洲年轻女性，因为它多发于东方，而且患病女性常表现出柔弱纤细的姿态，很像古籍中古画中常见的东方美女，所以国际上有很多专家就把它戏称为“东方美女病”。“东方美女病”发病初期会伴有浑身不适易疲劳、游走性疼痛、发热、视力模糊、脉搏消失、头晕目眩、下肢麻木、肢体冰凉等症状，有些“东方美女病”患者的初期症状和感冒一模一样，但是常规的病毒性感冒七天之内就会治愈。如果感冒发烧超过两星期迟迟不好又找不到其他病因，就要警惕是不是“东方美女病”向我们发出警报了！但今天我们介绍的这个病人却是一位男性患者。
患者，齐某，男，31岁，以“确诊大动脉炎4月余，胸闷、心悸伴咳嗽10天”为主诉入住我院内一科，给予强心、利尿等对症治疗病情好转，因病情反复转入重症医学科，入科后积极给予呼吸机辅助呼吸无创通气模式，抗感染、利尿，控制血压，并给予腹腔穿刺引流腹腔积液，同时给予对症营养支持治疗，症状较前明显好转。该患者曾在4医院确诊为多发性大动脉炎，肾动脉闭塞；后给予激素及免疫抑制剂治疗，近几个月因间断心衰发作来我院就诊，同时合并继发性高血压。
为求进一步诊治，在医务科李华亭主任的主持下，请我院外科刘云鹤主任，郭二伟主任，心内科徐庭凯主任、肾内风湿科王生力主任、消化科袁昌道主任，肿瘤科主任谷耀伟，麻醉科主任万慧芬进行疑难病例讨论。本次讨论由医务科李华亭主任主持，重症医学科主任吕化，主治医师李帅，内一科主治医师刘佳汇报病情；各科主任通过查阅病历，床旁查看病人，询问病史，查体；各科主任在自己所擅长的领域，发表了自己的看法，并提出建设性意见，通过这次病历讨论、多学科协作，为该患者规范化、个体化治疗，提出最佳治疗方案，有效的解决了治疗中的疑难问题，提高了患者的生存几率。我科所有主治及住院医师，实习医师及部分护士参加了本次讨论，均感到受益匪浅。
科普
“东方美女病”医学上称为多发性大动脉炎，又称“无脉症”、“缩窄性大动脉炎”。病因不明的多发性、慢性进行性、非特异性的动脉炎症性疾病。本病多发于年轻女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20-30岁。30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。病因不明，可能：1、自身免疫因素2、遗传因素3、内分泌（性激素）
病理：
病变早期动脉周围炎和动脉外膜炎，随后向血管中膜及内膜发展。有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润，弹性纤维断裂，肌层破坏，纤维结缔组织增生。内膜增生、水肿、滋养血管增生，肉芽肿形成；后期出现全层弥漫性或不规则增厚和纤维化，宫腔变细，宫腔内可见血栓形成，导致管腔闭塞。
症状：
急性期：全身不适、发热。多汗、肌肉关节痛、食欲下降、血沉增快等非特异表现，临床容易误诊。慢性期：大动脉狭窄甚至闭塞，器官和组织缺血性表现。
临床分型：
1、头臂动脉型（主动脉弓及其头臂发出的分支颈总动脉、锁骨下动脉、无名动脉、颈内动脉、椎动脉等）
2、胸腹动脉型（左锁骨下动脉、降动脉、（或）和腹主动脉）
3、肾动脉型
4、混合型（同时有上述两种类型病变）
5、肺动脉型
诊断：
1、实验室检查
红细胞沉降率（血沉）：反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。
C反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
血常规：患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高，也为炎症活动的一种反应。
2、影像学表现
眼底检查：眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。
超声（颈动脉超声、径颅多普勒、心脏超声）：可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。
CTA检查：血管成像，属于无创检查，广泛用于心脑血管病血管评估。CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。
血管造影：对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。
金标准（DSA）
治疗：
“东方美女病”早期主要是药物治疗，目前最有效的还是激素及免疫抑制剂控制。中后期患者则要采取手术或介入治疗。读者如有大动脉炎的临床征象，医院做检查，早发现早治疗，防范于未然，避免及控制并发症的发生发展，提高生活质量。
（通讯员：陈勇锋）
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