出血性疾病诊断包括：一期止血缺陷；二期止血缺陷；纤溶活性亢进。1.一期止血缺陷：血管壁-血小板型止血缺陷。皮肤黏膜和内脏出血为主。

创伤即刻发生渗血，持续时间较长；

压迫止血有效；

输血或输血制品效果差。

2.二期止血缺陷病：凝血-抗凝血型止血缺陷。深部组织关节、肌肉或内脏出血出血难止为主。出血时间长，呈延迟性；压迫止血效果欠佳；对输血或针对性血制品效果佳。3.纤溶活性亢进：皮肤大片瘀斑或伴内脏出血。腺体组织创伤/手术或挤压触发出血；注射部位或创面渗血难止；血凝块易溶解★筛检试验一期止血缺陷（primaryphasehemostasis）：BT、PLT二期止血缺陷（secondaryphasehemostasis）：APTT、PT纤溶活性亢进：优球蛋白溶解试验（ELT）和或纤维蛋白（原）降解产物（FDPs）/D-二聚体测定。*确诊试验：不同需要选择不同试验。*基因诊断：有条件。一期止血BT：bleedingtime，出血时间。皮肤刺破后，血液自然流出到血液自然停止时间。反映血小板与血管壁异常。见于血小板数量减少、功能异常、严重凝血因子缺乏、血管异常（皮肤毛细血管完整性、收缩功能）、药物影响（阿司匹林、肝素、rt-PA）。血小板：血栓烷A2（TXA2）血管壁：前列环素（PGI2）*血管壁损伤检测：（略过）血管性血友病因子抗原测定（vonWillebrandfactorantigen，vWF：Ag）血浆vWF瑞斯托霉素辅因子测定（vWFristocetincofactor，vWF：Roof）血浆6-酮-前列腺素F1α测定（6-keto-prostaglandinF1α，6-keto-PGF1α）血浆凝血酶调节蛋白抗原测定（thrombomodulinantigen，TM：Ag）*血小板活化的检测：（记住标记部分）血小板相关免疫球蛋白测定（plateletassociatedimmunoglobulin，PAIg）血小板相关补体测定（plateletassociated







































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