脑盗血综合征

锁骨下动脉盗血综合征（subclavianstealsyndrome，SSS）由Contorni在年首先发现并报道，其发现锁骨下动脉近端闭塞而同侧椎动脉逆流现象，称之为SSS[1]。锁骨下动脉盗血综合征是因锁骨下动脉近端或无名动脉狭窄或闭塞,因虹吸作用,患侧椎动脉血流逆行进入患侧锁骨下动脉的远心端,由此引起椎-基动脉及患侧上肢供血不足的症候[2]。颈动脉盗血综合征（carotidstealsyndrome,CSS）是缺血性脑血管病的特殊类型，也是一种脑盗血综合征[4]。根据脑部血液供应的特点，锁骨下盗血综合征可分为椎-基底动脉逆流和颈动脉逆流2种基本类型。椎-基底动脉逆流综合征与头臂动脉、锁骨下动脉闭塞有关。在无名动脉或锁骨下动脉近端闭塞或二者并存时发生同侧椎动脉压力下降，在分出椎动脉前发生大部（超过2/3）或全部闭塞时，引起患侧椎动脉血液逆流，健侧椎动脉流速代偿性升高。血流经对侧椎动脉、基底动脉、病侧椎动脉至病侧锁骨下动脉及其分支，供应患肢，此时就会产生椎-基底动脉供血不足，易产生脑部和患侧上肢的缺血症状。如在应用左乳内动脉作冠状动脉架桥后再发生在左锁骨下动脉的狭窄可引起冠状动脉-锁骨下动脉窃血综合征，此时可引起心肌缺血。在该病晚期，由于血管完全闭塞，患肢发生不可逆缺血性损害时，需行外科截肢手术[3]。发生脑动脉盗血需要3个基本条件：（1）大动脉慢性狭窄或闭塞，导致脑组织长期缺血低灌注，可促进多种血管生长因子释放增加，进而促进侧支循环的建立。动脉狭窄程度越重，狭窄发生速度越慢，侧支循环建立越好。（2）具有与病变血管相吻合的吻合支或交通动脉。（3）病变血管与代偿血管间要有足够的压力梯度。当脑供血动脉严重狭窄或闭塞时，一般通过侧支循环途径来建立代偿。其中，一级侧支循环起主要代偿作用，但普通人群中Willis环的完整率仅为42％～52％［8］，多数存在变异。脑侧支循环分级：一级侧支循环指通过Willis环的血流代偿；二级侧支循环指通过眼动脉、软脑膜吻合支和其他相对较小的侧支吻合支之间实现的血流代偿；三级侧支循环指新生毛细血管。采用ASITN/SIR血流分级系统对侧支循环进行评估：0级：无侧支血流到缺血区域；1级：缓慢的侧支血流到缺血周边区域，伴持续的灌注缺失；2级：快速的侧支血流到缺血周边区域，伴持续的灌注缺失，仅有部分到缺血区域；3级：静脉晚期可见缓慢但完全的血流到缺血区域；4级：通过逆行灌注血流快速而完全地灌注到整个缺血区域[4]。

SSS为少见疾病，文献报道，SSS患者男性多于女性，年龄分布主要在４０～８０岁[5]，临床表现多样，常有以下3个方面表现：①后循环缺血表现：头昏、行走不稳、意识丧失，甚至脑干梗死。②患侧上肢缺血的症状和体征：静息状态下双上肢血压相差≥20mmHg为严重狭窄；③可闻及锁骨上下区收缩期血管杂音。文献报道，双侧收缩压差＜２０mmHg亦不能排除SSS，可能在于患侧上肢血管存在多方代偿，相比较而言，双侧脉搏不对称可能较血压差更明显。后循环缺血的症状（如眩晕、晕厥、视物模糊、复视、共济失调、构音障碍、头痛、肢体感觉和运动异常，典型的以患侧上肢活动后明显或加重）、双侧血压差、锁骨上窝血管杂音（杂音一般出现于收缩期，若闻及可用束臂加压试验进一步证实，当束臂加压时，随着肱动脉的逐渐压陷，上肢血流逐渐停止，杂音应逐渐减弱）是临床诊断SSS的重要症状与体征，而上肢无力以及活动上肢诱发临床症状并不多见，不宜作为SSS诊断的必备条件[5,6]。CSS临床表现较复杂，常出现临床症状与血管病变情况不符，一般表现为被盗血血管的缺血表现，但也可同时出现病变血管及被盗血血管的缺血症状。病变部位：按Bouthillier七分法将颈内动脉分为颈段（C1）、岩段（C2）、破裂孔段（C3）、海绵窦段（C4）、床段（C5）、眼段（C6）和交通段（C7）[4]。根据血管造影或数字减影血管造影结果并按文献报道的椎动脉血流频谱形态把锁骨下动脉狭窄分为三级，轻度狭窄（狭窄率20％～50％）椎动脉频谱反流呈隐匿型，仅收缩中晚期速度减低，频谱出现凹陷切迹，频谱整体位于基线以上；中度狭窄（狭窄率50％～75％）：椎动脉频谱反流呈部分型，表现为收缩期血流反向，部分频谱至频谱基线以下，舒张期血流正向或无血流；重度狭窄或闭塞（狭窄率75％～99％）：椎动脉反流频谱呈完全型：收缩期及舒张期血流均与同侧颈动脉方向相反，位于基线以下[1,7]。椎动脉反流分级标准：0级：无椎动脉反流；Ⅰ级：椎动脉速度减低，血流频谱收缩期出现切迹；Ⅱ级：部分椎动脉反流，即收缩期部分或全部血流反向，而舒张期血流为正向；Ⅲ级：完全性椎动脉反流，即全心动周期的血流反向。其中0级及Ⅰ级称为隐匿型，椎动脉血流方向虽然为正向，但血流频谱收缩期出现切迹，峰值下降，束臂试验阳性。[1,2]对临床可疑SSS，椎动脉无明显盗血者做束臂试验，其具体操作：在可疑侧上肢缚束带打气加压收缩至收缩压以上并维持3min，3min后迅速减压，阳性者加压后椎动脉血流加快，减压后椎动脉出现反向血流[1]。但是有研究报道，轻度狭窄SSS及多支大血管病变的SSS可无椎动脉反向血流。因此，单纯依据椎动脉的血流方向，来判断同侧锁骨下动脉及无名动脉有无病变是不可靠的。SSS的另一间接征象是患侧肱动脉的血流频谱改变，其典型频谱特征为峰值流速减低、加速时间延长、加速度下降等[8]。根据椎动脉血流方向及频谱特征,国内常将锁骨下动脉盗血分为以下几个类型：Ⅰ期盗血多见于锁骨下动脉近段或无名动脉轻中度狭窄；Ⅱ期盗血多见于锁骨下动脉近段或无名动脉中度以上狭窄；Ⅲ期盗血多见于锁骨下动脉近段或无名动脉重度狭窄或闭塞[2]。目前CCS诊断标准尚不统一。一般认为，诊断CCS应具备以下条件：（1）各种原因导致的一侧或双侧颈内动脉或颈总动脉病变，引起颈内动脉血流明显减少或中断；（2）血管造影显示侧支循环建立；（3）出现脑供血不足的临床表现，一般为TIA或分水岭梗死，其中需有被盗血血管（后循环或对侧大脑中动脉区域）的缺血表现[4]。

讨论：有学者研究证明：当阻塞的锁骨下动脉远端压力低于体循环压力的10％时，血流即可产生虹吸作用，从而通过Willis’s环盗取健侧椎动脉血流，使血流经患侧椎动脉进入锁骨下动脉，供应患侧上肢，从而导致椎-基底动脉供血不足，产生一系列临床症候群[1]。锁骨下动脉盗血综合征主要由动脉粥样硬化或大动脉炎所致,外伤、先天畸形、栓塞、锁骨下动脉瘤等病因较为少见[2]。本病好发部位多为左侧锁骨下动脉,还有少部分为右侧锁骨下动脉或无名动脉,究其原因,可能是因为左侧锁骨下动脉直接开口于主动脉弓，起始部角度较锐，血流通过时较易形成湍流，因此容易出现血管内膜损伤、脂质沉积和粥样斑块形成，加之左锁骨下动脉内径较右侧细且距离长，易发管壁动脉硬化斑块，解剖学基础决定了左侧锁骨下动脉易发盗血改变[1,7,8]。CSS的发病基础是大动脉慢性狭窄或闭塞，最常见的病因是动脉粥样硬化，其他少见原因包括动脉炎、颈部放射损伤、动脉夹层分离、血管畸形、先天发育异常等[4]。目前，在影像学检查中，数字减影血管造影（DSA）仍作为SSS的诊断金标准，但其属于有创检查,而且检查费用相对较高,难以评价血流动力学，有创伤且不易重复；CT血管造影（CTA）及磁共振血管造影（MRA）空间分辨率高，能够准确显示解剖结构，但是无法观察血管内部结构，不能作为SSS的首检方式；而彩色多普勒超声可明确锁骨下动脉盗血的病因、病变部位及程度,具有检查方便、无创、实时、经济、可重复性等优势，能够清晰显示血管内部结构，动态评价血流动力学改变，易于早期发现SSS，已成为临床诊断SSS的首选影像学工具[1,2]。但需注意，颈部超声对锁骨下动脉开口处的扫查存在一定的局限性，可能出现显示不清等，同时与操作者水平关系也较大，因此若颈部血管彩超阴性，临床仍高度怀疑SSS，应进一步行MRA、CTA或直接行DSA检查明确[5]。对怀疑CSS的患者，可进行血管筛查和代偿评估。颈动脉彩超可初步筛查颈动脉颅外段病变，目前主要用于介入检查前的评估或随访。经颅多普勒（transcranialDoppler,TCD）可反映颈内动脉严重狭窄或闭塞后脑组织低灌注的程度，并能判断Willis环侧支循环的代偿能力，但易受检查者技术水平的限制。CE-MRA能完整显示颅内外较大血管及其分支病变，但观察小动脉分支的可靠性较差。CTA与DSA一致性较高，可清晰显示三维颅内外动脉系统，对于Willis环的显示有一定的优势，但不能动态观察颅内血流代偿情况和评估二、三级侧支循环。DSA能准确显示血管病变部位、性质和狭窄程度，并可了解颅内外血管的侧支代偿情况，是CCS检查和诊断的金标准，并可为介入治疗提供依据。不过，DSA为有创性检查，应与颈动脉彩超、TCD、CEMRA和CTA等无创性检查手段进行互补[4]。

治疗：SSS的治疗包括内科治疗和外科治疗。大多数SSS患者无明显症状，自身可逐渐代偿，临床经过良性，内科治疗也可取得较好的效果。此处需要注意，内科治疗主要针对动脉硬化及动脉炎的相应治疗。因此通过常规检查如血脂、血糖、血沉、同型半胱氨酸及免疫学检查等积极寻找病因，针对动脉硬化及多发性大动脉炎的治疗（如使用激素和免疫抑制剂治疗动脉炎，待病情稳定后再行进一步治疗）是首先要采取的措施。而外科治疗，目前多以血管内介入治疗为主。目前认为，若患者出现与盗血有关的脑、心脏缺血症状或患侧上肢缺血症状，应行更积极的治疗（血流重建），包括外科手术、球囊扩张成形及支架成形术。但无症状并非绝对没有适应证，文献认为，锁骨下动脉或无名动脉狭窄＞８０％，即使无盗血症状也可积极介入干预。一般而言，锁骨下动脉闭塞病变非常适合血管内介入治疗，原因为锁骨下动脉管腔粗，病变多较局限，血管内的治疗路径较便捷，逆血管入路和顺血管入路均可采用，同时血管介入治疗疗效也十分确切。但有文献报道，SSS很少单纯的一侧锁骨下动脉起始部狭窄，往往合并对侧、颅内外、前后循环多发的动脉狭窄，合并非盗血引起的脑梗死的比例较高，存在复杂的血流动力学代偿机制，恢复一侧椎动脉的前向血流，可能对对侧及前循环缺血起到有力的代偿作用，避免已有缺血进一步加重，此时的血管开通可能利大于弊，因此，对SSS血流重建治疗的适应证可能还需从整体上加以考量[2,6]。盗血是动脉狭窄或闭塞时自身应对缺血的一种代偿保护机制。CSS患者在积极药物治疗和危险因素管理的基础上选择合适的治疗方式可获得良好预后。长期口服抗血小板药和他汀类药物，可延缓或逆转动脉粥样硬化的发展进程。对于发病机制为低灌注的CSS患者可适当扩容，对重度颈动脉狭窄患者可行CAS，部分血管狭窄或次全闭塞患者可考虑行CEA[4]。

参考文献

[1]2彩色多普勒超声诊断锁骨下动脉盗血综合征[J].

[2]1彩色多普勒超声对锁骨下动脉盗血综合征的诊断价值分析[J].

[3]锁骨下动脉盗血综合征的影像学诊断及治疗[J].

[4]颈动脉盗血综合征的临床特点分析[J].

[5]锁骨下动脉盗血综合征临床分析[J].

[6]锁骨下动脉盗血综合征临床资料分析[J].

[7]3彩色多普勒超声诊断锁骨下动脉盗血综合征17例探讨[J].

[8]5锁骨下动脉盗血综合征的超声表现[J].

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