年5月7日下午，在年中国脑卒中大会暨第六届全国心脑血管病论坛缺血性卒中热点分论坛上，医院曾进胜教授以“缺血性卒中的少见病因分析”为题进行了精彩报告。

卒中少见病因概述

年，TOAST分型的提出将缺血性脑卒中分为大动脉粥样硬化性、心源性、小动脉闭塞性、其它原因、原因不明（隐源性）卒中。对于前三者而言，通常有很明确的临床表现、影像学依据或实验室检查。而当这些依据并不明确时，便会将卒中归类于原因不明性卒中。

隐源性卒中包括：

?没有任何级别的证据证明其病因；

?规范检查后没有明确可能的病因；

?检查不够细致而没有发现病因；

?存在2个或以上潜在病因，而使医生无法确定真正病因（如房颤伴同侧颈动脉狭窄＞50%，或腔隙综合征者颈动脉狭窄＞50%）。

年，瑞典于默奥大学的一项研究纳入了名青年卒中（18～44岁）患者，按照改良TOAST分型对患者进行分类，发现夹层、动脉炎等占19%，血液病占7%，偏头痛占1%，口服避孕药占3%，不能明确原因者占21%，不属常见原因者高达51%。可见，在青年卒中患者中，少见原因比例相当高，应当引起重视。

一项研究对比了中国和巴西的卒中病因构成比，我国原因不明或其它原因的卒中患者占9%，相对而言占比较少；然而在巴西的报道中，约60%的西班牙裔巴西人均为原因不明或其它原因的卒中，巴西本地人这一比例也高达40%以上。这一现象促使我们对隐源性卒中需要更深的理解。

不同病因的缺血性卒中复发风险不同，有人认为，卒中亚型中心源性和大动脉粥样硬化性复发风险高，而小动脉病变和隐源性卒中的复发风险低，因此确认缺血性卒中的不同病因非常重要。

隐源性卒中没有明确的定义，并且是随时间变动的概念，一般指原因不明的卒中，包括出血性和缺血性，在青少年卒中人群中多见。经过目前全面规范的检查过程，仍不能发现病因的缺血性卒中才可归于此类。

目前全面规范的检查过程是指同步的脑结构影像、血管影像、心电图、超声心动图和必要的实验室辅助检查，以及相关危险因素的筛选。该类病因构成比高低不等，与年龄、医生水平和重视程度、医疗条件及不同卒中亚型分类均有关。一项研究要求两名医生对20例患者进行判断，结果两名医生判断为隐源性卒中的比例分别为4/20和9/20，各自的重复性好。

患者的卒中类型被归类为不明（少见）原因，可能由于以下几点：

?确实发生率低

?病因或危险因素持续时间短暂，不易被检测到，如阵发性房颤

?病因隐匿，不易被检测到，如卵圆孔未闭、二尖瓣脱垂

?两个或以上可能或潜在病因，不能明确哪一个是真正的病因

?目前重视不够，如将主动脉斑块、静脉系统病变

?病因目前确实无法发现，包括对疾病的认识和检测手段不成熟

少见病因分析

隐源性（少见病因）卒中的原因可能包括：

?颅内外动脉夹层

?各种原因的动脉炎

?烟雾病

?脑静脉系统疾病

?心源性或动脉源性

?其它

颅内动脉夹层

一般认为，颅内动脉夹层（intracranialarterialdissection，IAD）相当少见，但却是青中年（20～50岁）卒中患者重要的原因之一，患者可为有症状或无症状，有部分患者可自行恢复。

DSA一直被认为是诊断IAD的金标准，但IAD的直接征象，包括内膜征（intimalflap）和双腔征（doublelumen）只见于不到10%的病例。近来的研究则显示，HR-MRI在诊断IAD方面具有独特优势。与颅外动脉夹层相比，颅内动脉夹层可以更多地表现为夹层动脉瘤、内膜征和双腔征。

颅内动脉夹层所导致的脑血管事件中，缺血性脑卒中占52%，蛛网膜下腔出血占28%，其中内膜下夹层多引起缺血性脑卒中（低灌注、穿支开口闭塞、血栓形成），外膜下夹层多引起蛛网膜下腔出血。卒中的主要机制是压迫穿通动脉。

HR-MRI成像特点——内膜征、双腔征

颅内动脉夹层可出现壁内血肿，血肿信号因序列、病变时间而异。T1WI上高信号最常见（73.9%），T2WI上多数呈高信号（58.7%）。磁敏感成像（SWI）对壁内血肿更敏感。

颅内动脉夹层壁内血肿

动脉夹层管壁也可出现强化，机制尚不清楚，可能由于炎症反应、假腔内血液流动缓慢、管壁滋养血管导致。随着病情好转，强化可逐渐消失。

烟雾病

对于烟雾病而言，血管造影是诊断的金标准。HR-MRI对于烟雾病诊断同样有一定帮助。韩国年的一项研究显示，Willis环近端大动脉受累，多为双侧性；血管外径变小，一般不发生正性重构；管壁明显增厚、管腔明显狭窄；强化为向心性，强化程度较轻，管壁强化与否与是否有症状无关，病理一般无炎性细胞浸润。

烟雾病与颅内动脉粥样硬化所致狭窄对比

中枢神经系统血管炎

该疾病在临床上被一些医师当作“废纸篓”，事实上该疾病的发病率较低，仅2.4/人·年。该疾病分为原发性和继发性（自身免疫性/感染性），需早期诊断和治疗。

原发性中枢神经系统血管炎的诊断标准如下：

?获得性的，或其它无法解释的神经或精神异常；

?血管成像或组织活检证实血管炎；

?无其他继发性血管炎证据。

脑组织活检敏感性低，小于50%，并且为有创检查；腔内血管成像检查（管腔狭窄、瘤样扩张、串珠状改变）特异性不高。

在HR-MRI上，血管炎有如下成像特点：

?受累血管分布——颅内管径为-μm的动脉及小动脉，也可累及颅内近端大动脉，累及多支血管；

?管壁增厚——向心性增厚为主，偏心增厚少见，T2WI上与灰质呈等信号；

?管壁强化——均匀、光滑、同心，与炎症活动程度相关，激素治疗可降低强化的程度；

?转归——随访过程中管壁的强化可有变化，但管腔狭窄一般变化不大，恢复期长。

血管炎患者血管壁的增厚、强化；随访3个月后仍可见持续狭窄

静脉性梗死

静脉性梗死的主要特点是脑水肿较重并伴有出血，但有时不导致脑实质损害，而是引起特发性颅内压增高。HR-MRI同样可以用于评估此类患者的颅内静脉情况。

隐源性栓塞性脑卒中

隐源性卒中占25%左右，其中血栓栓塞性占多数。栓子源于低危或隐蔽的心脏疾患、静脉来源（反常栓塞）、主动脉弓椎动脉和颅内动脉未导致闭塞的粥样硬化斑块。柳叶刀神经病学杂志于年报道了此类卒中。

隐源性栓塞性脑卒中（ESUS）是指非腔隙性、不伴有近端动脉狭窄或明确心脏栓子来源者，但有明确的抗凝治疗适应证的脑卒中。由于有栓子来源，因此抗凝治疗可能比抗血小板治疗有效。有必要开展口服抗凝治疗的临床研究。

ESUS的诊断标准：

?CT/MRI显示为非腔隙性；

?缺血区供血颅内外动脉狭窄＜50%；

?没有高度风险的心源性栓子来源；

?排除其他特定的卒中病因（动脉炎、夹层、偏头痛/血管痉挛、药物滥用等）。

其中，降主动脉斑块和卵圆孔未闭与其有很密切的关系。在心脏舒张期，降主动脉的血流可以回到同侧锁骨下动脉（67%）、颈总动脉（25%）、头臂干（11%），这些斑块的脱落可能引起隐源性栓塞性卒中。因此，在对患者的血管进行筛查时，同样需要注意筛查降主动脉的情况。

对于小于55岁的卒中患者而言，卵圆孔未闭发生率很高，其引起缺血性脑卒中的可能机制为反常栓塞，即指来源于静脉系统或右心房的栓子通过右向左分流通道，进入动脉系统引起的栓塞。

在排除心源性和动脉来源性栓子的前提下，如符合以下条件，即可诊断反常栓塞：

?静脉系统血栓来源证据；

?心脏存在右向左分流；

?存在持续性或短暂性的右心压力升高。

反常栓塞的检查可以通过经食道超声心动图、经颅多普勒超声发泡实验等方式检出。

根据PC试验和RESPECT试验的结果，对卵圆孔未闭进行封堵的获益并无统计学意义。对于卵圆孔未闭的干预，应当根据个体情况做出选择。

阵发性房颤

作为缺血性卒中的病因之一，临床上对于阵发性房颤的检出存在难度，而亚临床房颤也会大幅增加卒中风险。尽管卒中患者可行24小时持续心电监测，但只有10%的患者在延长心电监测的过程中可以成功检测到此前遗漏的房颤。此前于新英格兰医学杂志上发表的CRYSTAL研究和EMBRACE研究显示，延长心电监测时间，可以提高阵发性房颤的检出率。

未确认房颤时，二级预防常接受抗血小板治疗，而房颤患者抗血小板治疗的疗效劣于抗凝治疗。Meta分析显示，无论是抗凝还是抗血小板治疗，持久性房颤的脑血管事件和全身血管事件发生率均高于阵发性房颤。对于持久性房颤而言，抗凝优于抗血小板，且出血风险相当，而对于阵发性房颤而言，抗凝并不优于抗血小板，出血风险也无显著性差异。

小结

?缺血性卒中的少见原因并不少见；

?深入查找隐源性卒中的病因，有助于卒中的进一步预防和治疗；

?脑动脉夹层是中青年人卒中的常见原因；

?隐源性栓塞性卒中（ESUS）主要可能由心源性或动脉源性原因引起；

?主动脉斑块、卵圆孔未闭和阵发性房颤是ESUS值得深入研究的内容。

相关链接：一文读懂反常栓塞：病因、诊断与治疗

点击阅读原文进入中国脑卒中大会专题报道

温馨提示

我们已经开通评论功能，欢迎大家通过评论提出观点，一起开心讨论学术问题~

白癜风早期能治愈吗
全国治白癜风最好医院


转载请注明:http://www.roikv.com//mjccjc/1117.html